El misterio de la enfermedad de Kawasaki

El misterio de la enfermedad de Kawasaki

La interpretación de un usuario de Flickr de un síntoma de la enfermedad de Kawasaki: lengua de fresa (también conocida como hinchazón).

La interpretación de un usuario de Flickr de un síntoma de la enfermedad de Kawasaki: lengua de fresa (también conocida como hinchazón).

Difícil de diagnosticar con una causa desconocida, la enfermedad de Kawasaki ha desconcertado a los médicos durante 150 años. Jeremy Hsu explora lo que sabemos y lo que aún no sabemos sobre esta preocupante enfermedad cardíaca infantil. Su historia apareció por primera vez en Mosaic y se vuelve a publicar aquí bajo una licencia Creative Commons.

La muerte de un niño a causa de la escarlatina no habría llamado la atención durante las devastadoras epidemias que arrasaron Europa y América del Norte en el 1800. Pero Samuel Gee, un médico muy respetado en Inglaterra, encontró algo muy extraño atravesando el cadáver de un niño de siete años. -niño viejo en Londres en 1870. Los resultados de la autopsia de Gee, conservados en un solo párrafo escrito en 1871, registraron signos de daño. llamados aneurismas en las arterias coronarias que atraviesan la superficie del corazón del niño. En las áreas afectadas, los principales vasos sanguíneos que suministran sangre al corazón se habían dilatado como globos de modelado debido al debilitamiento de las paredes de los vasos.

Gee describió el caso de la siguiente manera:

“La particularidad del siguiente caso radica en la edad del paciente. William Shrosbree, et. 7, murió en Mark el 20 de octubre de 1870, de hidropesía escarlata con neumonía y meningitis intercurrentes. El pericardio era natural. Corazón de tamaño natural y válvulas sanas. Las arterias coronarias estaban dilatadas en aneurismas en tres lugares, a saber, en el vértice del corazón un pequeño aneurisma del tamaño de un guisante; en la base del ventrículo derecho, cerca de la punta de la orejuela derecha, y cerca de la desembocadura de una de las arterias coronarias, otro aneurisma del mismo volumen; y en la parte posterior del corazón, en la base de los ventrículos y en el surco entre los ventrículos, un tercer aneurisma del tamaño de una haba. Estos aneurismas contenían coágulos pequeños, recientes y bastante sueltos. La aorta cerca de las válvulas y la cúspide aórtica de la válvula mitral presentaban granos de ateroma.

El caso presentó un enigma para Gee. Era un estudiante fluido de pacientes infantiles mientras trabajaba en St Bartholomew’s, un hospital de Londres fundado en 1123, a menudo conocido simplemente como Barts. El historial médico del niño de sufrir una erupción en el cuerpo no habría sorprendido a Gee, ya que era típico de la escarlatina. Sin embargo, la enfermedad cardíaca en un niño tan pequeño era simplemente desconcertante. Cualquiera que sea la causa, estaba más allá del conocimiento médico de Gee en la era victoriana.

Incapaz de resolver el misterio, Gee hizo lo siguiente: preservar el corazón del niño en formaldehído y crear una curiosidad médica para las generaciones futuras en el proceso. El corazón flotó solo en su frasco durante más de 100 años antes de que se reconociera su importancia: evidencia del primer caso registrado de la enfermedad de Kawasaki en el mundo.

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Junto con la cardiopatía reumática, la enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños pequeños en países de ingresos altos. La medicina moderna puede tratar a la mayoría de los pacientes de Kawasaki si se diagnostica a tiempo.

Pero el progreso ha sido limitado y todavía no sabemos qué lo está causando. Ha habido muchas teorías desde que la enfermedad fue reconocida médicamente por primera vez por el médico japonés Tomisaku Kawasaki en 1967. Algunos investigadores han apuntado a un virus desconocido. Otros dicen que es una toxina bacteriana o fúngica. En la década de 1980, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos sospecharon de los productos químicos para la limpieza de alfombras. Varios grupos han especulado que la enfermedad es el resultado de muchos agentes diferentes que pueden desencadenar una reacción exagerada del sistema inmunitario del paciente.

Nadie tiene una respuesta satisfactoria.

Encuentros de primera mano

La enfermedad de Kawasaki me encontró en tercer grado en Cleveland, Ohio. Un niño asiático-estadounidense con vínculos ancestrales con Taiwán y China, encajo en el perfil de paciente típico. En los Estados Unidos, los niños de ascendencia asiática tienen las tasas más altas de enfermedad de Kawasaki, seguidos por los afroamericanos, los hispanos y los blancos. La enfermedad es más común en niños que en niñas. Pero a los ocho años, era un poco mayor que el paciente típico. La mayoría tiene cinco años o menos, y la edad promedio para tener la enfermedad de Kawasaki es de dos años.

Un mes antes de enfermarme, vi un programa de noticias de CNN con asombro mientras el fuego antiaéreo iluminaba el cielo nocturno sobre Bagdad. Este fue el comienzo del bombardeo liderado por EE. UU. durante la Operación Tormenta del Desierto en enero de 1991. Para cuando las tropas de EE. UU. y la coalición comenzaron su ataque terrestre principal el 24 de febrero, ya no me importaba la guerra en el otro lado del mundo. Estaba atrapado en mi propia lucha.

Desarrollé los síntomas clásicos en una semana. El sábado, al principio de mi enfermedad, mis padres me llevaron al médico para un cultivo de garganta para detectar una infección bacteriana. Salió negativo. Rápidamente tuve fiebre. Los ganglios linfáticos a los lados de mi cuello se hincharon. Mi lengua tomó una apariencia de fresa y mis labios se secaron y agrietaron. La piel de mis dedos de manos y pies comenzó a pelarse. Mis ojos adquirieron un tono rojizo. He vomitado. En un momento, me sentí demasiado débil para subir al primer piso de la casa de mi familia. Caí sobre mis manos y rodillas y me arrastré en su lugar.

Otros síntomas de Kawasaki incluyen ojos rojos.

Otros síntomas de Kawasaki incluyen ojos rojos.

Tal cascada de síntomas me ayudó en cierto modo: estaba demasiado preocupado por mi miseria actual como para preocuparme por el significado de mi extraña enfermedad. Sabiendo mejor, mis padres me ocultaron su ansiedad en ese momento. Mi mamá canalizó su energía llamando sin descanso a diferentes pediatras y amigos en busca de respuestas.

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Cinco días después de mi enfermedad, los pediatras me diagnosticaron la enfermedad de Kawasaki. El jueves me ingresaron en Rainbow Babies & Children’s Hospital. En ese momento, me quejaba de dolor en las articulaciones y me había salido un sarpullido en las piernas y los tobillos. Mis palmas y pies estaban rojos y calientes al tacto.

Sin embargo, tuve suerte. Mis médicos habían aumentado considerablemente mis posibilidades de una recuperación completa al diagnosticarme dentro de los primeros siete a diez días, una ventana crucial para tratar la enfermedad de Kawasaki. El hospital me colocó una aguja intravenosa en el brazo para administrar una sola dosis grande de gamma globulina, un tipo de inmunoglobulina que contiene anticuerpos derivados del plasma de muchas donaciones de sangre.

Se ha demostrado que este tratamiento es eficaz para evitar que la mayoría de los pacientes desarrollen aneurismas de las arterias coronarias. Esta condición, donde parte de la arteria coronaria se hincha, puede provocar ataques cardíacos y, muy ocasionalmente, muerte prematura durante la niñez o la edad adulta. Alrededor del 20 % de los niños con la enfermedad de Kawasaki no tratada desarrollarán aneurismas de las arterias coronarias.

Si bien la inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento principal para la enfermedad de Kawasaki, un pequeño grupo de pacientes desafortunados no responde a la terapia estándar y sigue en riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Se han probado otras terapias pero aún no han sido probadas: corticoides para pacientes resistentes a inmunoglobulinas intravenosas, inhibidores tumorales como etanercept o infliximab, o el inmunosupresor ciclosporina A.

Aunque normalmente no se administra aspirina a personas menores de 16 años, a los niños con Kawasaki se les suele administrar aspirina para bajar la fiebre y aliviar el dolor en las articulaciones. Cuando no pude tragar las tabletas de aspirina y las escupí en mi taza de agua, la enfermera de noche no se divirtió. Terminé teniendo que beber mi medicina en forma de una amarga dosis de agua con sabor a aspirina. Pero mi salud estaba mejorando.

El viernes comí sorbete helado y me sentí mucho mejor. Tropas de médicos residentes se detuvieron en mi habitación del hospital para escuchar acerca de mi enfermedad inusual de un médico tratante. El sábado por la mañana, me permitieron ir a casa. Durante los siguientes meses, las pruebas de ecocardiografía mostraron que mis arterias coronarias se habían ensanchado solo un poco debido a la enfermedad. Han vuelto a su tamaño normal.

Sobreviví a mi encuentro con la enfermedad de Kawasaki, pero como dije, tuve suerte. Me enfermé en un momento en que cada vez más médicos estadounidenses reconocían y diagnosticaban la enfermedad y, lo que es igualmente importante, habían aprendido de sus colegas japoneses cómo tratarla.

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